Síndrome de Brooke Spiegler. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Brooke-Spiegler syndrome. Case report and literature review

El síndrome de Brooke-Spiegler es una genodermatosis poco frecuente, de transmisión autosómica dominante, que predispone a múltiples tumores anexiales, más comúnmente cilindromas, tricoepiteliomas, espiradenomas. Pacientes con el síndrome de Brooke-Spiegler, cilindromatosis familiar y tricoepitelioma múltiple familiar presentan mutaciones en el gen supresor tumoral CYLD. Actualmente a estas tres entidades se las engloba en el denominado síndrome cutáneo CYLD, ya que representan variaciones fenotípicas de una misma entidad. Presentamos un caso clínico de un hombre de 48 años de edad afectado por el síndrome de Brooke-Spiegler...

Psoriasis Vulgar moderada y severa: opciones terapéuticas (tratamientos convencionales) / Moderate and Severe Psoriasis Vulgaris: therapy options(conventional therapies)

La psoriasis es una enfermedad de filiación inmunológica, frecuente a nivel mundial. En población europea y en EE.UU. reporta una prevalencia del 0,6 al 4%. No hay reportes en Uruguay. La forma clásica de presentación es la vulgar en placas. Si bien en la mayoría de los casos es paucisintomática y las terapias tópicas permiten su control (psoriasis leve), en una proporción importante de casos es capaz de afectar severamente la calidad de vida al generalizarse o asociar afectación de otros órganos, o en casos extremos inclusive llevar a la muerte. El objetivo principal de este artículo es brindar recomendaciones unificadas sobre el tratamiento de la psoriasis vulgar en placas moderada y severa. En esta parte se discuten tratamientos sistémicos ‘convencionales’, priorizando la fototerapia, metotrexato, ciclosporina A y retinoides. Aquí no se incluirán las terapias dirigidas contra blancos moleculares (llamadas ‘terapias biológicas’) que ya constituyen alternativas convencionales en los países desarrollados.

Psoriasis is a common worldwide disease and is considered of immune affiliation. In Europe and the U.S. population reported a prevalence of 0.6 to 4%. There are no reports of Uruguay prevalence. The classic presentation is vulgar plates. Although in most cases the disease is paucisymptomatic and topical therapies allows control (mild psoriasis), in a significant proportion can severely affect quality of life associated with generalized psoriasis or involvement of other organs. Even lead to death. The main objective of this article is to provide unified guidelines on the treatment of chronic plaque psoriasis with moderate to severe presentation. This part discusses systemic ‘conventional’ treatments, giving priority to phototherapy, methotrexate, cyclosporin A and retinoids. The so called ‘Biologic Therapies’ wich are already conventional alternatives in developed countries, will be the subject of Part II of these recommendations.